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罕见病例:主肺动脉窗合并主动脉离断

罕见病例:主肺动脉窗合并主动脉离断

来自印度乌代布尔 RNT 医学院心血管研究所的 Sohan Kumar Sharma, 报道了一例主动脉窗合并主动脉离断的病例,全文于近期发表在 Circulation 上。
病例资料
该患者为 33 岁年轻女性,因身体青紫、甲床增厚、劳力性呼吸困难多年就诊。既往于婴儿期及儿童期反复发生呼吸道感染。
体格检查
心率 90 次 / 分,血压 128/80 mmHg。胸部可见左胸骨旁隆起。听诊肺动脉瓣区 P2 亢进,左侧第二肋间隙可闻及收缩期短暂喷射性杂音。肢端青紫,四肢血氧饱和度为 82%。
胸片可见心胸比例 55%,肺动脉干节突出(图 1A)。二维经胸超声心动图(TTE)可见升主动脉与肺动脉干之间一个较大的缺损,提示主肺动脉窗(APW)(图 1B 和 1C)。彩色多普勒可见 APW 之间存在双向血流(图 1D)。胸骨上窝未能探及完整主动脉弓。

图 1:A 为正位胸片,可见肺动脉干节突出,无心影增大。B 为二维经胸超声心动图(2D-TTE)在胸骨上窝可探及一个巨大的主肺动脉窗(APW)。C 为胸骨旁长轴切面,同样可探及 APW。D 为彩色多普勒在胸骨上窝切面可探及主肺动脉窗双向血流。白色箭头为 APW(Ao 为主动脉;PA 为肺动脉)。
三维 TTE 可见到立体的 APW 形态(图 2A- 2D)。但是仍未能探及主动脉弓。

图 2:三维经胸超声心动图(3D-TTE)。A 为胸骨上窝切面可探及主肺动脉窗以及其几何学形态。B 提示 APW 与主动脉瓣、肺动脉的毗邻关系。C 为 胸骨旁短轴切面可见 APW。D 为彩色多普勒。白色箭头所指为 APW(AoV 为主动脉瓣;PA 为肺动脉;PV 为肺动脉瓣)。
为完善检查,进一步型 CT 检查,CT 可见到 APW 处由升主动脉和肺动脉干之间形成一个腔室。该腔室发出右头臂干,左颈总动脉、左锁骨下动脉。(图 3A-3D)

图 3:64 排 CT 血管成像。A 为三维血管重建可见主动脉弓中断(白色箭头)。主肺动脉形成的腔室,并且发出降主动脉(Dao)、肺动脉 (PAs) 以及动脉干。B 提示降主动脉起源于该动脉导管(黑色箭头处)。C 横断面 CT 提示 APW (黑色箭头)。D 提示该腔室和降主动脉组成该动脉导管(黑色箭头处)。(Ao 为主动脉;LPA 为做肺动脉;RPA 为右肺动脉)
降主动脉由该窗型发出。CT 可见降主动脉血流来源肺动脉、左颈总动脉血流来源于升主动脉。这也就是艾森门格综合征的形成原因。在该患者中,采用保守治疗方案。
APW 是一种罕见的先天性疾病,在先心病中发生率仅为 0.2%。APW 患者在婴幼儿早期时与左向右分流的先天性心功能不全机制相似。
婴幼儿存活的的患者在 10 岁至 20 岁之间常常会发展至重度肺动脉高压和艾森门格综合征。此外常合并有其他的心脏畸形,包括间隔缺损、主动脉弓离断、法洛四联症、以及主动脉来源肺动脉。
Mori 等将 APW 分为 A 型(近端缺损)、B 型(远端缺损)、C 型(完全缺损),该病例为 C 型 APW。
主动脉离断主要是指降主动脉和升主动脉的分离。Celoria and Patton 将其分为 3 型,主动脉中断开口在左锁骨下动脉远端则为 A 型,如若在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间则为 B 型,或者是完全由左锁骨下动脉和左颈总动脉合成则为 C 型。在该病例中,主动脉弓中断类型为 A 型。
可根据二维超声心动图诊断 APW,但在三维 TTE 时可更加清晰看到 APW 形态,同时可以判断缺损与半月瓣、主动脉根部、肺动脉干之间的距离,从而评估 APW 的分级。但是三维 TTE 也不能完全正确评估主动脉的异常。故可联合 CT 与 3 维 TTE 进行诊断、评估。除外,可行心脏导管进行评估肺动脉压
在该病例中,这是一个 C 型 APW 但主动脉离断为 A 型,表现为艾森门格综合征的 33 岁患者。并且通过多种影像学检查对该患者进行评估。APW 是一种罕见的先天性心脏畸形,需联合多种影像学检查进行诊断治疗。

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