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关于主动脉夹层动脉瘤

关于主动脉夹层动脉瘤

主动脉夹层动脉瘤虽然拥有“瘤”的头衔,其实并非真正的肿瘤,但它破裂致死的凶险程度却超过了任何肿瘤,是一颗“不定时的炸弹”,死亡率高,极易误诊,真实的发病率常被低估。随着我国高血压病人数的增加,该病发病率呈明显上升趋势。


1夹层动脉瘤的主要病生理特点

主动脉夹层动脉瘤,也有称为主动脉内膜剥离症或壁间动脉瘤,是由于不同原因造成主动脉内膜破裂,在内膜和中外层间有血液通过时的压力导致大血管纵向剥离,形成双腔主动脉(double-barrel),或主动脉瘤样扩张。少数病人可能没有
内膜破裂而是中层出血形成夹层。

主动脉夹层形成的原因很多,动脉硬化、高血压、动脉中层囊性坏死、马凡氏
综合症、主动脉缩窄、大动脉炎、外伤及梅毒等。除外伤之外,其病理基础都是主
动脉中层和平滑肌的改变。

在临床病例中,西方国家以高血压为主,既往认为国内病例青壮年多为先天性中层发育不良如马凡氏综合症(一种先天遗传性疾病,患者身材修长,从事体育运动有一定优势,常在青年时期死于动脉瘤的破裂,又被称为“运动员杀手”)等,但近年来发病者动脉硬化、高血压的比例逐渐增高。

动脉内膜撕裂、动脉管壁剥离及血肿在动脉壁中间蔓延扩大至全层是夹层动脉瘤发病的病理过程。动脉内膜的撕裂多见于升主动脉近心端和降主动脉起始部,即左锁骨下动脉开口远侧。撕裂的长轴常与主动脉长轴相垂直。内膜一旦撕裂,由于血流的顺向和逆向冲击,剥离范围会逐渐增大,对高血压患者则更为危险,管壁剥离血肿蔓延多在内膜与中层的内1/3和外1/3之间发展,使内膜撕裂深达中层,并常止于中层的1/3,夹层血肿顺行或逆行蔓延,可破入胸腔、心包导致猝死或心包填
塞致死,或破入主动脉内出现第二个开口,形成主动脉内的假腔流道。

主动脉夹层动脉瘤根据发病的急缓可分为急性和慢性夹层动脉瘤。发病在2周内称为急性夹层动脉瘤,无急性病史或发病超过2周以上者属于慢性夹层动脉瘤。

主动脉起自主动脉环,沿脊柱偏后,上升部称升主动脉,至右无名动脉分支横行至锁骨下动脉,称主动脉弓,此后沿脊柱左侧下行称降主动脉,穿过膈肌进入腹部称腹主动脉,直达左右髂动脉分支。主动脉弓部重要分支的头、颈动脉供应两上肢及颅脑部的血流,以无名动脉和左锁骨下动脉为标志又分为右弓和左弓。降主动脉有多个分支,供应脊髓的血液。腹主动脉是腹腔许多脏器血供的分支主干,如左右肾动脉、肝、脾及肠系膜上动脉等。了解主动脉解剖对于认识和理解夹层动脉瘤
的选择治疗极其重要。

夹层动脉瘤根据内膜撕裂部位的不同有两种常用分类方法,1955年DeBakey将其分为3型。I型内膜撕裂口位于升主动脉或弓部,剥离范围延伸至弓部和降主动脉可达髂动脉,其中包括破口位于左弓而内膜逆行剥离至升主动脉者。II型内膜撕裂口同I型而剥离血肿只限于升主动脉和弓部。III型位于主动脉峡部、左锁骨下动脉远侧,又根据夹层是否累及膈下腹主动脉将III型分为IIIa和IIIb。Miller等在临床实践中根据手术需要将夹层动脉瘤分为Stanford A、B两型,A型包DeBekay I、II型及破口位于左弓而逆行剥离至升主动脉者;B型指内膜撕裂位于主动脉弓峡部而向胸主动脉以下蔓延者。

2 胸主动脉夹层动脉瘤的诊断

早年对于夹层动脉瘤的认识不足,相应的检查手段不多,因而诊出率不高,常易与急性心梗相混淆。随着对心血管病认识的加深,医务工作者对急性夹层动脉瘤的认识水平不断提高,无创性检查技术不断发展,其诊出率提高,使大部分病人得到早期诊断。

2.1 夹层动脉瘤急性期临床表现

突发剧烈的疼痛为发病时最常见的症状,约发生于90%的患者。疼痛呈撕裂或刀割样,难以忍受。病人表现为烦躁不安,焦虑、恐惧和濒死感觉,且为持续性,镇痛药物难以缓解。急性期约有1/3的病人出现面色苍白,大汗淋漓、四肢皮肤湿冷,脉搏快弱和呼吸急促等休克现象。当夹层剥离累及主动脉大的分支或瘤体压迫周围组织时可引起各器官相应的表现。绝大多数患者急性主动脉夹层发病时,出现突发心前区、胸背部、腰部或腹部剧烈疼痛,常在做某些突发动作时出现,如提重物、打球及异常激动时,甚至打哈欠、咳嗽、用力排便等也可诱发。患者如能在急性期幸存,剧烈疼痛可在几天后消失或转为隐痛。

当DeBekay I、II型夹层剥离累及主动脉瓣时,出现主动脉瓣区的舒张期或收缩期杂音,主动脉瓣关闭不全时极易发生急性左心衰竭,出现心率快,呼吸困难等。夹层剥离累及冠状动脉时可引起急性心肌缺血或心肌梗死,夹层剥离破入心包时可迅速发生心包填塞,导致猝死。当发病数小时后可出现周围动脉阻塞现象,可出现颈动脉或肢体动脉搏动强弱不等,严重者可发生肢体缺血坏死。夹层累及主动脉
弓部头臂动脉,可引起脑供血不足,甚至于昏迷、偏瘫等。降主动脉的夹层累及肋间动脉可影响脊髓供血引起截瘫。累及腹腔脏器分支则可引起肝供血不足,肝功受损,类急腹症表现或消化道出血、肾功损害和肾性高血压等。胸主动脉夹层动脉瘤的体征与实验室检查,除外出现上述合并症一般无特异。目前已有多种无创性检查应用于临床,可以准确地诊断夹层动脉瘤。

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