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打破世界难题,3岁马凡氏患儿迎新生

打破世界难题,3岁马凡氏患儿迎新生

  王东进带着医护人员研究病例 医院供图

  3岁小病患成成(化名)因马凡氏综合征导致心血管畸型。如何为他进行手术,专家们查遍国际权威文献都没有寻求到十分成功的手术路径,经过多番讨论,鼓楼医院的专家团队咬牙挑战这一世界难题并成功为成成手术。记者近日从鼓楼医院心胸外科获悉,今年1—6月,该科心脏手术就突破了1000例,其中60%都是疑难复杂手术。

  通讯员 柳辉艳 王娟 现代快报/ZAKER南京记者 刘峻
  “马凡氏综合征”3岁不到就发病
  记者在心胸外科病房见到成成时,他正在床上自顾自地玩耍。“是鼓楼医院救了我们母子。”站在一边的成成妈妈告诉记者,两年前,一场久治不愈的感冒让她查出心脏疾病,致病原因是她是个马凡氏综合征患者,手术时,成成才1岁多。“没想到我的病会遗传给儿子。”成成妈妈说,3岁的儿子要明显高出同龄小孩一大截,且有胸廓畸型,眼睛晶状体异常,到医院通过心脏超声检查发现了异常,“是鼓楼医院治好了我的病,想也没想,就将儿子带过来了。”
  成成入住鼓楼医院后,经过一系列检查诊断为马凡氏综合征、主动脉瓣关闭不全、主动脉窦部扩张等,“正常孩子主动脉根部直径为2厘米左右,成成的已经扩张至4.5厘米左右,即主动脉根部瘤已经形成。”心胸外科主任王东进告诉记者,马凡氏综合征患者发病以主动脉根部瘤为最主要特征,有的合并严重的主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全、晶状体脱落等,如果保守治疗,三分之一的马凡氏综合征患者死于32岁以前,三分之二死于50岁左右,平均年龄仅40岁。另外,马凡氏综合征发病一般在青少年以后,成成在3岁时就发病,这是他们第一次碰到。
  终身抗凝?不能让孩子这么痛苦
  对于马凡氏综合征导致的主动脉根部瘤和主动脉关闭不全等,国际上最理想的诊疗方式是机械瓣膜置换和根部血管置换,但是成成才3岁,如果为他进行机械瓣膜和主动脉根部置换,虽然可以解决现阶段疾病带来的威胁,但也会让他今后的生活陷入麻烦境地,“机械瓣膜置换术后,孩子接下来活着的每一天都需要进行抗凝治疗,除了服药,需要定期抽血,一开始天天抽,然后3天抽一次、一周抽一次,进入稳定期后还需要两周抽一次,对于3岁孩子来说,这是无法承受的。”王东进介绍,而如果置换生物瓣膜,对于一个生长期的孩子来说,代谢旺盛,会导致三五年时间就发生钙化,而一旦出现钙化,就要再进行一次手术,也就是说,到成成长至成人代谢稳定时,他可能需要做几次手术,这无论对孩子还是对家庭来说,都不是一个理想的结果。
  经过多番讨论,王东进团队决定改变以往对这一疾病的手术路径,变置换主动脉瓣膜为“修复”,但这极大地提高了手术难度。术中专家将成成左右冠瓣交界处的裂隙进行缝闭,同时进行主动脉根部成形术,即将主动脉根部扩大血管根换掉但将根部瓣膜保留住,这样今后成成将不再需要接受任何抗凝治疗,“他会和正常孩子一样,能跑能跳地快乐长大。”当天的手术从下午五点钟开始,进行了整整八个小时,最终顺利完成。

  鼓医心胸外科半年完成千例手术
  “现阶段,随着产前筛查的推进和完善,科室收治的先天性心脏疾病患者在住院人群中占比逐步降低,而受人口老龄化及高患病率的高血压影响,主动脉夹层、心衰等疑难患者明显增多。”王东进介绍,今年入夏后最恐怖的一天一下来了4例A型主动脉夹层。
  王东进说,长期以来全球第一死因是心血管疾病,2016年因缺血性心脏病死亡的人数达到950万,每10个死亡的人中就有3个死于心血管疾病。而鼓楼医院心胸外科的全年手术量也在逐年上升,2014年12月首次年手术量突破千例,而今年半年就超过了千例,预计今年全年心脏手术量将超过两千例。
  在鼓楼医院心胸外科手术病例中,像成成这样的复杂、危重病例占到了60%,有完全性大动脉转位的4岁女童,有先天性单心室的年轻姑娘,有主动脉瓣重度狭窄的姐妹,还有90岁的老爷子。据悉,鼓医心胸外科手术中,60岁以上的病例占到40%。

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